肝豆状核变性 肝豆状核变性的治疗方法和技巧

　　说到肝豆状核变性，相信很多人对于肝豆状核变性是不了解的，甚至很多人都不知道肝豆状核变性是什么。也正因为这样，使得大多数人都不知道肝豆状核变性的症状有哪些，治疗方法有哪些。不过没关系，今天小编就来为大家一一介绍一下，同时还会告诉大家肝豆状核变性的饮食。感兴趣的朋友就来看一下吧。

　　肝豆状核变性症状

　　在我们生活中，很多人都没听说过肝豆状核变性。所以不知道肝豆状核变性症状也是很正常的一件事情，既然不知道，那小编就来为大家介绍一下吧。

　　1、神经和精神症状

　　神经症状以锥体外系损害为突出表现，以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍为主，并有面部怪容、张口流涎、吞咽困难、构音障碍、运动迟缓、震颤、肌强直等。震颤可以表现为静止或姿势性的，但不像帕金森病的震颤那样缓慢而有节律性。疾病进展还可有广泛的神经系统损害，出现小脑性共济失调、病理征、腱反射亢进、假性球麻痹、癫痫发作，以及大脑皮质、下丘脑损害体征。精神症状表现为注意力和记忆力减退、智能障碍、反应迟钝、情绪不稳，常伴有强笑、傻笑，也可伴有冲动行为或人格改变。

　　2、肝脏异常

　　肝脏受累时一部分病例发生急性、亚急性或慢性肝炎，大部分病例肝脏损害症状隐匿、进展缓慢，就诊时才发现肝硬化、脾肿大甚至腹水。重症肝损害可发生急性肝功能衰竭，死亡率高。脾肿大可引起溶血性贫血和血小板减少。

　　3、角膜K-F环

　　角膜色素环是本病的重要体征，出现率达95%以上。K-F环位于巩膜与角膜交界处，呈绿褐色或暗棕色，宽约1.3mm，是铜在后弹力膜沉积而成。

　　4、其他

　　肾脏受损时可出现肾功能改变如肾性糖尿、微量蛋白尿和氨基酸尿。钙、磷代谢异常易引起骨折、骨质疏松。铜在皮下的沉积可致皮肤色素沉着、变黑。

　　肝豆状核变性治疗

　　肝豆状核变性是一种很严重的疾病，为什么这么说呢?因为不当的治疗会导致患者死亡。因此，选择一个正确的治疗方法是非常有必要的。那肝豆状核变性的治疗方法有哪些呢?

　　一、饮食治疗

　　避免进食含铜高的食物如小米、荞麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝脏和血、巧克力、可可。某些中药，如龙骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎等。

　　二、药物治疗

　　以驱铜药物为主，驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物，一是络合剂，能强力促进体内铜离子排出，如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等;二是阻止肠道对外源性铜的吸收，如锌剂、四硫钼酸盐。

　　(1)D-青霉胺(D-penicillamine，PCA)

　　是本病的首选药物，为强效金属螯合剂，在肝脏中可与铜形成无毒复合物，促使其在组织沉积部位被清除，减轻游离状态铜的毒性。青霉胺与组织中的同类子络合成铜-青霉胺复合物，从尿中排出。本要口服易吸收。药物副作用有恶心、过敏反应、重症肌无力、关节病、无疱疮，少数可以引起白细胞减少和再生障碍性贫血。视神经炎、狼疮综合症。剥脱性皮炎、肾病综合征等较严重的毒副作用。另外，当患者首次用药时应做青霉胺皮试，阴性者才能使用。本病需长期甚或终生服药，应注意补充足量维生素B。

　　(2)二巯基丙磺酸(DMPS)

　　DMPS5mg/kg溶于5%葡萄糖溶液500ml中缓慢静滴，每日1次，6天为1疗程，2个疗程之间休息1-2天，连续注射6-10个疗程。不良反应主要是食欲减退及轻度恶心、呕吐。可用于有轻、中、重度肝损害和神经精神症状的肝豆状核病患者。

　　(3)三乙烯-羟化四甲胺(TETA)

　　药理作用与D-青霉胺相似，是用于不能耐受青霉胺治疗时的主要药物。副作用小，但药源困难、价格不菲。

　　(4)锌制剂(zincpreparations)

　　常用有硫酸锌、醋酸锌、葡萄糖酸锌、甘草锌等。在餐后1h服药以避免食物影响其吸收，尽量少食粗纤维以及含大量植物酸的食物。锌剂副反应较小，主要有胃肠道刺激、口唇及四肢麻木感、免疫功能降低、血清胆固醇紊乱等。对胎儿无致畸作用。锌剂的缺点是起效慢(4～6个月)，严重病例不宜首选。

　　我们身体中各个器官的所在的位置都是固定的，我们的胃部也是如此，那么大家知道我们的胃在哪个位置，胃在人体的位置是什么地方呢，下面就让我们一起来了解一下胃的位置吧。

　　胃在什么位置

　　我们的胃大部分是在我们的左季肋区间的，还有小部分在我们的腹部以上，我们的胃的前壁在右侧于我们的肝左叶是相邻的。

　　胃在左侧与膈相邻，为左助弓所掩盖。介于肝左叶与左肋弓之间的胃前壁，直接与腹前壁相贴。

　　胃后壁与胰、横结肠、左肾和左肾上腺相邻，胃底与膈和脾相邻。贲门与幽门的位置比较固定，贲门位于第11胸椎左侧，幽门在第1腰椎右侧附近。胃大弯的位置较低，其最低点一般在脐平面。

　　那人体的胃在什么位置呢

　　我们人体中胃的位置会因为我们的体型，体位，以及胃的充实的大小是有一定的关系的，而且我们的胃部具有张力，饱食和空腹也是不一样的。

　　胃，居于膈下，腹腔上部，中医将其分为上、中、下三部。胃的上部称上脘，包括贲门;中部称中脘，即胃体部位;下部称下脘，包括幽门。胃的主要生理功能是受纳与腐熟水谷，胃以降为和，与脾相表里。

　　胃主受纳、腐熟水谷受纳是接受和容纳的意思。腐熟是饮食物经过胃的初步消化，形成食糜的意思。饮食入口，经过食管，容纳于胃，故称胃为“太仓”、“水谷之海”机体的生理活动和气血津液的化生，都需要依靠饮食物的营养，故又称胃为“水谷气血之海”。

　　《素问·玉版》说：“人之所受气者，谷也;谷之所注者，胃也是;胃者，水谷气血之海也。”容纳于胃中的饮食水谷，经过胃的腐熟后，下传于小肠以进一步消化吸收。如果胃的这一功能发生障碍，可出现食欲不振，食少，消化不良，胃脘胀痛等。

　　我们胃部受纳腐熟水的功能必须是要和脾脏的运作功能项配合的，故此我们的脾胃对于食物水的消化吸收又被称之为胃气。

　　胃气的盛衰有无，直接关系到人体的生命活动及其存亡。因而又称脾胃为人的“后天之本”。

　　胃主通降，以降为和饮食物经过胃的受纳腐熟后，必须下行而入小肠，以便进一步消化吸收。所以说，胃主通降，以降为和。在藏象学说中，胃的通降作用，还概括了小肠将食物残渣下输于大肠，以及大肠传化糟粕的功能在内。

　　若胃失和降，则影响食欲，并出现口臭、脘腹胀满疼痛等;胃气上逆则出现嗳气吞酸、呃逆、恶心、呕吐等。

　　胃病是一种多病因疾病，诸如遗传、环境、饮食、药物，细菌以及吸烟，过度饮酒等都可引起胃病。上述这些因素可导致胃酸过度分泌而破坏胃、十二指肠的保护层，从而产生溃疡。

　　现代理论认为幽门螺杆菌在胃病的主要原因。胃是人体重要的消化器官，而且很容易得病，必须要小心呵护。

　　1、精神紧张

　　不少胃病的发生与发展，都与人的情绪和心态密切相关。当一个人处在紧张、烦恼或愤怒时，这些不良情绪就会影响胃的分泌、运动、消化等功能。因此，长期抑郁、焦虑或遭到精神创伤的病人，容易患胃溃疡。

　　2、晚餐过饱

　　早饭遗忘在匆忙间、午饭简单对付、晚上“大吃大喝”、睡前来点夜宵，健康的消化系统往往就会在这样的饮食习惯中被破坏。以人体每天摄入的热量计算，最恰当的比例应当是早餐占三成，午餐占四成，晚餐为三成。

　　晚饭过饱或临睡前吃夜宵，不仅会影响睡眠、导致肥胖，还会迫使胃肠道处在超负荷的“紧张工作”中，胃液分泌过量会腐蚀胃黏膜，长期如此，就会导致糜烂、溃疡等疾病。

　　3、饮食不洁

　　盛夏时节，各种致病性细菌的繁殖速度很快，食物容易腐烂变质。如果吃了不清洁或不新鲜的食物，就很容易引起急性胃炎，出现胃痛、胃胀和呕吐等症状。幽门螺杆菌是许多慢性胃病发生、发展中的一种重要致病因子，大多是由于饮食不洁、相互传染所致。

　　幽门螺杆菌会寄生在胃及十二指肠的黏膜中，使黏膜发炎，引发胃病。患者的口腔和唾液中也存在这种细菌，因此分餐制可以降低感染幽门螺杆菌的几率。尤其是家中有人患上胃溃疡和胃炎时，分餐制就显得更为重要。

　　(5)四硫钼酸盐(tetl.athiomolybdate，TM)

　　能促进体内的金属铜较快排出，改善WD的症状与PCA相当，副作用则比PcA少得多。本药在国外仍未商品化，至今国内未有使用的经验。

　　(6)中药治疗

　　大黄、黄连、姜黄、金钱草、泽泻、三七等由于具有利尿及排铜作用而对wD有效，少数患者服药后早期出现腹泻、腹痛。使用中药治疗WD，效果常不满意，中西医结合治疗效果会更好。推荐用于症状前患者、早期或轻症患者、儿童患者以及长期维持治疗。

　　三、对症治疗

　　有震颤和肌强直时可用苯海索口服，对粗大震颤者首选氯硝西泮。肌张力障碍可用苯海索、复方左旋多巴制剂、多巴胺受体激动剂，还可服用氯硝西泮、硝西泮、巴氯芬，局限性肌张力障碍药物治疗。无效者可试用局部注射A型肉毒毒素。有舞蹈样动作和手足徐动症时，可选用氯硝西泮、硝西泮、氟哌啶醇，合用苯海索。对于精神症状明显者可服用抗精神病药奋乃静、利培酮、氟哌啶醇、氯氮平，抑郁患者可用抗抑郁药物。护肝治疗药物也应长期应用。

　　四、手术治疗

　　对于有严重脾功能亢进者可行脾切除术，严重肝功能障碍时也可以考虑肝移植治疗。

　　肝豆状核变性饮食

　　饮食对于肝豆状核变性患者来说是非常重要的。如果肝豆状核变性吃了含有铜食物的话，往往是会导致患者病情加重的。所以饮食的时候要记住记下几点。

　　1.低铜饮食，减少食物中铜的摄食在饮食治疗最为重要，每天饮食中铜的含量不超过1～l.5mg。

　　①禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物

　　②禁止吃含铜量高的食物

　　肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等;各种豆类、坚果类和菌类、贝类、牡蜗和虾蟹类;龙骨、娱蛤、乌贼、鱿鱼、河蚌、螺狮、全蝎、僵蚕等动物性中药，以及巧克力、可可、咖啡等。

　　③铜量较高，尽量少食的食物

　　小牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、葱、茄子、、芋头、糙米、标准面和蜂蜜等等。

　　④含铜量低，适宜日常吃的食物

　　牛奶、精白米面、萝卜、藕、苤蓝、芹菜、小白菜、瘦猪肉、瘦鸡鸭(去皮去油)、马铃薯等。牛奶不仅含铜量低，长期服用有轻度排铜之效。

　　2.低铜饮食的同时注意高蛋白质饮食蛋白质是构成组织和修复细胞的重要物质，还有保护肝的功能。所以多选用蛋清、牛奶及奶制品等优质蛋白质。

　　3.补充钙剂，儿童患者还应同时给予维生素D。

　　4.补充含铁和维生素C多的食物。

　　结语：以上就小编为大家介绍的有关于肝豆状核变性的一些症状以及肝豆状核变性的治疗方法，相信大家看完之后对此也是知道了。因此患上肝豆状核变性的时候要及时进行治疗，只有早治疗才可以早康复。不过在治疗的时候一定要选择正确的治疗方法，因为不当的治疗会导致死亡的哦。